Glücklicherweise haben Patienten mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie inzwischen eine Lebenserwartung, die jener der männlichen Allgemeinbevölkerung entspricht.

Allerdings sehen sich Hämophilie-Patienten damit zunehmend auch mit altersbedingten Krankheiten konfrontiert, und Ärzte registrieren eine zunehmende Zahl hämophiler Patienten mit ischämischen Herz-Kreislauf-Erkrankungen, deren Behandlung eine Gratwanderung zwischen Blutung und Thrombose darstellt.

Niederländische Wissenschaftler haben in einer Übersichtsarbeit nun zusammengetragen, was derzeit über Herz-Kreislauf-Risikofaktoren, Arterienverkalkung (Arteriosklerose), arterielle Thrombosen und ischämische Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei Hämophilie-Patienten bekannt ist.

Wie A. Tuinenburg vom Universitair Medisch Centrum Utrecht und Kollegen im Journal of Thrombosis and Haemostasis berichten, ist die Sterblichkeit von Hämophilie-Patienten aufgrund von ischämischen Herzerkrankungen insgesamt geringer als die der männlichen Allgemeinbevölkerung.

Unterschiede im Vorliegen von Herz-Kreislauf-Risikofaktoren können diesen Umstand nach Ansicht der Autoren jedoch nicht erklären. Allerdings sei auch nicht viel über das Vorliegen und die Ursachen von Herz-Kreislauf-Risikofaktoren wie Bluthochdruck, Hypercholesterinämie, Übergewicht und Diabetes mellitus bei Hämophilen bekannt, geben die Wissenschaftler zu bedenken.

Möglicherweise schütze aber die verminderte Gerinnbarkeit des Blutes bei Hämophilie-Patienten vor einer Thrombusbildung, die einem Infarkt vorausgehe, mutmaßen die Wissenschaftler. Dennoch bleibe es unklar, ob das Fehlen der Gerinnungsfaktoren VIII oder IX vor dem Auftreten einer Arteriosklerose schütze.

Aufgrund der unzureichenden Datenlage lägen derzeit keine evidenzbasierten Leitlinien zur Behandlung ischämischer Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei Hämophilie-Patienten vor, schreiben die Autoren weiter. Klar sei lediglich, dass Arteriosklerose und ischämische Herz-Kreislauf-Erkrankungen behandelt werden müssen, um das Risiko einer Thrombusbildung zu reduzieren.

Auf der anderen Seite erhöhten gerinnungshemmende Medikamente und solche, die die Verklumpung der Blutplättchen hemmen (Thrombozytenaggregationshemmer), das Risiko für Blutungen, weshalb Maßnahmen für das Herz-Kreislaufsystem häufig von Blutungsepisoden begleitet würden, schreiben die Wissenschaftler. Um dieses Risiko zu minimieren, müsse wiederum das Gerinnungsfaktorendefizit korrigiert werden.

"Im Prinzip sollten die Leitlinien zur Prävention und Behandlung ischämischer Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei nicht-hämophilen Patienten auch bei Hämophilen anwendbar sein", schreiben die Wissenschaftler abschließend. Dabei komme dem Hämophilie-Team eine wichtige Funktion zu, kardiovaskuläre Risikofaktoren zu erkennen, die dann – beispielsweise im Fall von Diabetes mellitus oder Bluthochdruck – vom Internisten oder Allgemeinarzt behandelt werden können.

Bei der Mehrheit der Hämophilie-Patienten sei auch eine Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern durchführbar. Wenn die Blutungshäufigkeit zunehme, sollte die Behandlung mit Aspirin gestoppt werden, raten die Autoren.

Wenn der Gerinnungsfaktorenspiegel teilweise korrigiert sei, seien auch invasive kardiovaskuläre Eingriffe, eine antikoagulative oder duale Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern häufig möglich. In allen Fällen sein jedoch eine enge Zusammenarbeit vom Kardiologen und dem Hämophilie-Team notwendig, um diesen Patienten die optimale Betreuung angedeihen zu lassen.

Quelle: Thromb Haemost. 2009; 7: 247-54