Die Prophylaxe schützt auch schwer hämophile Erwachsene vor Blutungen, wie eine neue US-Studie belegt. Bei Absetzen muss mit mehr Blutungsereignissen gerechnet werden.

"Das Auftauchen einer Population relativ gesunder Erwachsener mit schwerer Hämophilie A stellt die Hämophilie-Versorgung im 21. Jahrhundert vor eine einzigartige Herausforderung", beschreiben Dr. Christopher E. Walsh von der Mount Sinai School of Medicine, New York, und Dr. Leonard A. Valentino vom Rush University Medical Center, Chicago, den Hintergrund ihrer Studie.

Um die Versorgung jüngerer und älterer erwachsener Patienten zu optimieren, müsse man verstehen, wie die Prophylaxe fortgeführt, begonnen, erneut gestartet oder modifiziert werden sollte, erläutern die Mediziner.

Doch wie ist es um die Versorgung derzeit tatsächlich bestellt? Um das herauszufinden, schickten sie Fragebögen an 23 Hämophilie-Zentren. Davon beantworteten zehn Zentren den Fragebogen und lieferten Daten zu insgesamt 145 im Schnitt 34 Jahre alte Patienten.

Den Ergebnissen zufolge erhielten 48 Patienten (33 Prozent) bei ihrer ersten Vorstellung im Hämophilie-Zentrum eine Prophylaxe. Bei 22 dieser 48 (46 Prozent) musste die Prophylaxe – oft aufgrund von Spontanblutungen – modifiziert werden.

Von den 21 Patienten, für die Daten verfügbar waren, setzten fünf (24 Prozent) die Prophylaxe ab. "Drei jener fünf Patienten (60 Prozent) erlitten mehr Blutungsepisoden und die anderen beiden (40 Prozent) nahmen aufgrund der verstärkten Blutungen in der Folge die regelmäßigen prophylaktischen Infusionen wieder auf", schildern die Autoren.

Für Patienten, die anfänglich keine Prophylaxe erhielten, lagen in 77 Fällen Daten vor – bei ihnen wurde (erneut) mit einer Prophylaxe begonnen. Bei 57 dieser 77 Patienten (74 Prozent) musste die Prophylaxe modifiziert werden, auch hier oft aufgrund von Spontanblutungen.

Zu 55 dieser 57 Patienten lagen Daten vor: davon brachen 22 (40 Prozent) die Prophylaxe ab. Zu 20 von ihnen gab es weitere Daten – demnach nahmen die Blutungsepisoden bei 13 dieser Patienten zu (65 Prozent). "Sieben von 18 Patienten (39 Prozent), die die Prophylaxe abgesetzt hatten und für die Daten verfügbar waren, nahmen regelmäßige prophylaktische Infusionen aufgrund von Blutungen wieder auf", ergänzen Walsh und Valentino.

Quelle: Haemophilia. 2009 Jun 1. [Epub ahead of print]

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