NEAPEL (Biermann) – Blutgerinnsel in den Gefäßen von Patienten mit erblichen Gerinnungsstörungen erscheinen paradox – aber dennoch gibt es sie. Welche Bedeutung Thrombosen bei solchen Patienten zukommt, schilderte Dr. Antonio Coppola vom Universitätsklinikum Federico II in Neapel beim „6th Annual Congress of the European Association for Haemophilia and Allied Disorders”.

Oft seien die Thrombosen mit der Substitutionstherapie in Verbindung gebracht worden, insbesondere mit Präparaten, die aktivierte Faktoren enthalten, so der Experte. Dazu gehören Präparate mit dem Prothrombin-Komplex bei Patienten mit Hämophilie B und sogenannte Bypassing-Substanzen bei hämophilen Patienten mit Inhibitoren.

Wie Coppola schilderte, sind Venenthrombosen bereits bei einigen Patienten mit Hämophilie und häufiger bei Patienten mit Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) aufgetreten, die sich einer Operation unterziehen mussten und daher über längere Zeit mit Gerinnungsfaktoren behandelt wurden, was zu sehr hohen Faktor-Spiegeln führte. Diese wiederum stellen einen bekannten Risikofaktor für venöse Thromboembolien dar. Unter diesen Oberbegriff fallen die beiden Krankheitsbilder „tiefe Bein- oder Beckenvenenthrombose“ und „Lungenembolie“.

Eine aktuelle systematische Überprüfung von Studien zu Hämophilie und VWE hat die Gesamtrate Thrombose-bedingter Komplikationen auf 3,6 pro 103 Patienten und 1,13 pro 105 Infusionen beziffert. Dabei betrafen die Komplikationen allesamt die Venen. Meist handelte es sich um Thrombosen und Entzündungen oberflächlicher Venen an den Infusionsstellen.

Als besonders risikobehaftet wurden zentralvenöse Zugänge (Katheter) genannt: Thrombose-bedingte Komplikationen traten bei 10,8 Prozent der Patienten auf. Diese Zahl basiert auf sechs Studien.

Auch wenn Thrombosen diesen Daten zufolge für Patienten mit erblichen Gerinnungsstörungen vermutlich eine geringe Bedrohung darstellen, gibt es doch Berichte über spontan auftretende Herz-Kreislauf- oder thromboembolische Probleme.

Auf die gesamte Lebenszeit hin betrachtet sollte dieses Risiko nicht zu leicht genommen werden, denn die Lebenserwartung von Patienten mit erblichen Gerinnungsstörungen ist immer weiter gestiegen. Damit erreichen heute viel mehr Patienten ein hohes Alter und sind von altersbedingten Erkrankungen gefährdet.

Coppola führte weiter aus, dass laut aktuellen Daten Herzinfarkt und Angina pectoris („Brustenge“) bei 2,7 beziehungsweise 4,2 Prozent der erwachsenen Hämophilie-Patienten diagnostiziert wurde, wobei die Rate lediglich bei Patienten mit schwerer Blutungsstörung niedriger war als in der Allgemeinbevölkerung. Diese Daten stammen von sechs Zentren in Großbritannien und den Niederlanden.

Auch die Entwicklung von Atherosklerose („Arterienverkalkung”) ist bei nicht wenigen Patienten mit erblichen Gerinnungsstörungen dokumentiert worden. Lediglich bei Patienten mit schweren Gerinnungsstörungen scheint ein gewisser Schutz zu bestehen, ebenso im Hinblick auf sehr schwere Krankheitsereignisse, die durch den Verschluss einer Arterie durch ein Blutgerinnsel entstehen (wie Herzinfarkt oder Schlaganfall).

Vermutlich lässt dieser Schutz mit zunehmendem Alter und der steigenden Rate von Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen – wie Bluthochdruck und Fettleibigkeit – nach.

Hämophile Patienten, die schon einen Herzinfarkt oder ein anderes kardiovaskuläres Ereignis erlitten haben, weisen mehr Risikofaktoren auf als andere hämophile Patienten. Damit wird es künftig eine Herausforderung sein, bei älteren Hämophilie-Patienten diejenigen mit hohem Risiko für Herz und Gefäße zu erkennen und ihre Risikofaktoren soweit es geht zu korrigieren.

Quelle: Haemophilia 2013;19 (Suppl. 2): 5-9