KAIRO (BIERMANN) – Hämophilie-A-Patienten mit permanenten Inhibitoren gegen den Faktor VIII, haben ein erhöhtes Risiko für körperliche Beeinträchtigungen, wie beispielsweise Kniegelenkerkrankungen. Dieses Ergebnis trifft bereits für sehr junge Patienten zu.

Forscher von der Ain-Shams-Universität in Kairo analysierten zunächst die Verbreitung von Faktor VIII-Inhibitoren bei schwerer Hämophilie A und untersuchten dann den Einfluss von permanenten Inhibitoren auf den Status des Kniegelenks und der Knochendichte des jeweiligen Patienten.

50 Kinder mit schwerer Hämophilie A im Alter zwischen fünf und 16 Jahren wurden an dieser Studie beteiligt. Die Studienteilnehmer erhielten bei Bedarf Faktorpräparate aus Plasma in einem Untersuchungszeitraum von 50 bis 205 Tagen. Das Vorhandensein von Hemmkörpern wurde mit dem Bethesda-Assay bestimmt.

Die Evaluation der Kniegelenke erfolgte anhand von Röntgenaufnahmen, die nach der Arnold Hilgartner-Klassifizierung für Hämophilie-Patienten (Stufe null: gesundes Kniegelenk, Stufe fünf: ausgeprägte Kniegelenkveränderungen) und dem Pettersson-Score ausgewertet wurden. Die Knochendichte wurde durch das Dual-Röntgen-Absorptiometrie-Verfahren bestimmt.

Ein Fünftel (insgesamt zehn Jungen) bildeten permanente Inhibitoren gegen Faktor den VIII in einem Zeitraum von ein bis fünf Jahren (Median 2,5 Jahre) aus. Keiner aus dieser Gruppe hatte völlig gesunde Kniegelenke: Sieben Hämophilie Patienten (70%) mit permanenten Inhibitoren hatten sogar eine fortgeschrittene Arthropathie und sechs Patienten (60%) hatten eine verhältnismäßig geringere Knochendichte.

Im Vergleich dazu hatten von den übrigen 40 Studienteilnehmern (ohne permanenten Inhibitoren gegen Faktor VIII) nur zwei (5%) eine fortgeschrittene Arthropathie und lediglich acht (20%) eine geringere Knochendichte zu verzeichnen.

Permanente Hemmkörper in einem Zeitraum von mehr als zwei Jahren ohne Immun-Prophylaxe bergen ein erhöhtes Risiko für Gelenkerkrankungen. 88,9 Prozent der Patienten mit fortgeschrittener Arthropathie (Stufe vier bis fünf) und 66,7 Prozent der Patienten mit Hepatitis C hatten darüber hinaus gleichzeitig eine geringere Knochendichte.

Quelle: Haemophilia, März 2011