BERLIN (BIERMANN) – Patienten mit schwerer Hämophilie B zeigen im Vergleich zu Patienten mit schwerer Hämophilie A einen leichteren Blutungstyp, so das Ergebnis einer neuen Berliner Studie. Sie haben jedoch ein höheres Risiko für Hirnblutungen.

Hämophilie B wurde erstmals 1952 als einzelne Erkrankung beschrieben. Im Vergleich zu Hämophilie A scheint die Blutungsneigung weniger schwer zu sein. Das Ziel dieser Studie bestand darin, diese Hypothese bei allen Patienten mit Hämophilie A und Hämophilie B zu untersuchen, die am Hämophilie-Zentrum des Berliner Vivantes-Klinikum behandelt wurden.

Dr. Robert Klamroth und sein Team werteten die Regime der Faktor-Ersatztherapie und den Verbrauch an Faktorpräparat innerhalb der vergangenen fünf Jahre aus (1/2004 bis 12/2008). Dabei analysierten sie Blutungen, die im Gehirn der Patienten aufgetreten waren, über deren gesamte Lebensspanne hinweg.

Den Ergebnissen zufolge hatten 111 von 181 Patienten mit Hämophile A die schwere Form der Erkrankung und 12 von 34 Patienten schwere Hämophilie B. Dabei hatten 4 von 12 Patienten mit schwerer Hämophilie B schon mal eine Hirnblutung erlitten. Bei den Patienten mit schwerer Hämophilie A waren es hingegen nur 5 von 111.

Eine Prophylaxe mit Faktorpräparat setzten 2 von 8 Patienten mit schwerer Hämophilie B ein, bei einem durchschnittlichen Verbrauch von 1289 IU Faktor IX/kg Körpergewicht/Jahr.

Bei den erwachsenen Patienten mit schwerer Hämophilie A waren es 60 von 95, bei einem durchschnittlichen Verbrauch von 2109 IU Faktor VIII / kg Körpergewicht/Jahr.

Quelle: Hamostaseologie 2010; 30 (41): S26-S27