Mehrere Studien aus den vergangenen Jahren zeigen, dass es bei Patienten mit Hämophilie um die Knochenmineraldichte oft nicht gut bestellt ist. Das Spektrum reicht von einer reduzierten Knochenmineraldichte (Osteopenie), wie sie bereits bei hämophilen Kindern beobachtet wird, bis hin zu regelrechter Osteoporose im Erwachsenenalter.

So beobachteten deutsche Wissenschaftler um T. A. Wallny1) eine Osteopenie bei 27 ihrer 62 untersuchten, im Schnitt 41-jährigen Studienteilnehmer (43,5 Prozent), bei 16 war es sogar schon eine richtige Osteoporose (25,8 Prozent).

Was die genauen Ursachen dafür sind, ist noch unklar. Während die einen Wissenschaftler einen Zusammenhang mit mangelnder körperlicher Aktivität – aus Angst vor Verletzungen oder aufgrund der Schmerzen durch die Schäden an den Gelenken – oder der Schwere der Hämophilie vermuten, können andere dies in ihren Studien nicht bestätigen.

Die neueste Studie2) zu diesem Thema untersuchte den Wert der Langzeit-Prophylaxe bei schwerer Hämophilie für den Erhalt der Knochendichte. Das Team um Mohammed Khawaji vom Zentrum für Thrombose und Hämostase im schwedischen Malmö nahm 26 Patienten mit schwerer Hämophilie und 16 mit leichter Hämophilie in seine Studie auf. Erfasst wurden Zustand der Gelenke, Knochenmineraldichte, körperliche Aktivität und Therapie.

Die Forscher kamen zu dem Ergebnis, dass es bei jenen mit schwerer Hämophilie einen Zusammenhang zwischen dem Zustand der Gelenke und der Knochenmineraldichte gab. Allerdings fanden sie keine Beziehung der Knochenmineraldichte zur Schwere der Hämophilie. Auch korrelierte in ihrer Untersuchung die körperliche Aktivität nicht mit der Schwere der Erkrankung.

"Die Ergebnisse zeigen, dass der Einsatz der Faktor-Prophylaxe seit der frühen Kindheit eine normale Knochenmineraldichte bei schwerer Hämophilie aufrecht erhalten kann", schlussfolgern die Wissenschaftler daraus.

Eine weitere aktuelle Studie3) aus dem Iran beschreibt einen Zusammenhang zwischen schwerer Hämophilie und Osteopenie, vor allem am Oberschenkelknochen und an der Lendenwirbelsäule. Die Autoren um H. Mansouritorghabeh vom Ghaem Hospital in Mashhad spekulieren, dass zuwenig sportliche Aktivität mit Gewichten, aber auch eine Hepatitis-C-Infektion daran schuld sein könnten.

Mexikanische Wissenschaftler sehen ebenfalls Inaktivität als Risikofaktor für eine geringe Knochenmineraldichte4), untersuchten ihrerseits allerdings Kinder. In ihrer Untersuchung hatten die hämophilen Kinder, die körperlich weniger aktiv waren als die gesunden Kontroll-Kinder, eine geringere Knochenmasse im Bereich der Lendenwirbelsäule – was später zu Osteoporose führen kann. Die Forscher um A. Tlacuilo-Parra berücksichtigten bei ihrer Auswertung auch die Aufnahme von Kalzium, die sich jedoch zwischen hämophilen und gesunden Kindern nicht unterschied.

Eine ägyptische Studie aus dem Jahr 2007 fand ebenfalls eine verringerte Knochendichte bei hämophilen Kindern, die umso geringer war, je stärker die Schäden an den Gelenken waren5). Die Autoren um Nabeel Abdelrazik empfehlen DEXA-Messungen, um Osteopenie bei hämophilen Kinder früh zu erkennen. Liegt eine reduzierte Knochenmineraldichte vor, sei die Einnahme von Bisphosphonaten plus Kalzium ratsam.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es sinnvoll sein kann, wenn Patienten mit Hämophilie ihre Knochendichte oder die ihrer hämophilen Kinder bestimmen lassen. Ist sie zu niedrig, sollte gemeinsam mit dem Arzt überlegt werden, welche Maßnahmen zu ergreifen sind (ob zum Beispiel Kalzium und/oder Bisphosphonate genommen werden sollten) Sinnvoll ist auf jeden Fall die konsequente FVIII-Prophylaxe bzw. Therapie nach Bedarf, um Gelenkschäden zu vermeiden und sportliche Aktivitäten zu ermöglichen.

1) Haemophilia. 2007; 13 (1): 79-84

Wallny TA et al.: Osteoporosis in haemophilia – an underestimated comorbidity?

2) Haemophilia, online erschienen am 3. November 2008

M. Khawaji et al.: Long-term prophylaxis in severe haemophilia seems to preserve bone mineral density

3) Rheumatol Int. 2008; 28 (11): 1079-83

Mansouritorghabeh H et al. : Are individuals with severe haemophilia A prone to reduced bone density?

4) Br J Haematol. 2008; 140 (5): 562-7

Tlacuilo-Parra A. et al.: Inactivity is a risk factor for low bone mineral density among haemophilic children.

5) Hematology. 2007; 12 (5): 431-7

Abdelrazik N. et al.: Evaluation of bone mineral density in children with hemophilia: Mansoura University children hospital (MUCH) experience