NOTTINGHAM (BIERMANN) – Dank moderner Faktor-VIII-Ersatztherapie, Prophylaxe und Programmen für eine umfassende Versorgung werden hämophile Menschen heute immer älter. Die Kehrseite der Medaille ist, dass sie nun nicht mehr von Krankheiten verschont werden, die mit dem Alter einhergehen und bei ihnen zuvor nur selten auftraten.

Daher wird es immer wichtiger, dass bei Menschen mit Hämophilie auf Risikofaktoren für Herz und Gefäße geachtet wird, ob diese nun durch den Lebensstil oder die Hämophilie bedingt sind. Doch ist dies in Europa auch Teil der umfassenden Versorgung? Dieser Frage geht die paneuropäische ADVANCE-Initiative nach, die das Ziel hat, das Bewusstsein für altersbedingte Begleiterkrankungen bei Hämophilie zu erhöhen.

Die ADVANCE-Arbeitsgruppe schickte daher 21 Hämophilie-Zentren einen Fragebogen zu, um die Beurteilung des Herz-Kreislauf-Risikos zu quantifizieren. "Vorläufige Daten zeigen, dass viele Zentren immer mehr über 40-jährige Hämophilie-Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen haben", berichtet G. Dolan im Auftrag der Arbeitsgruppe.

Keines der Zentren hatte einen Kardiologen in sein Behandlungsteam eingebunden. Die Versorgungsleistungen und Überweisungspraktiken variierten stark. Die meisten Zentren erhoben zwar Daten zu den kardiovaskulären Risikofaktoren der Patienten, aber keines benutzte einen Risiko-Algorithmus – eine Art Behandlungsanleitung -, um den Bedarf an zu ergreifenden Maßnahmen abzuschätzen.

Gleichzeitig sorgten sich viele von denen, die den Fragebogen beantwortet hatten, darum, dass Menschen mit mittelschwerer oder schwerer Hämophilie nicht an Programmen zur Herz-Kreislauf-Prävention teilnehmen, da ihre Blutungsstörung so stark dominiert.

"Hämophile Patienten können schwere ischämische Herzerkrankungen erleiden", fasst Dolan zusammen. Die Behandlung sollte genauso aggressiv sein wie bei Patienten ohne Blutungsstörungen, wobei Faktor VIII in angemessenem Maß verabreicht werden sollte. Wie das Gleichgewicht zwischen dem Thrombose- und dem Blutungsrisiko unter diesen Bedingungen am besten zu halten ist, bleibe eine offene Frage, insbesondere in bezug auf das Management der langfristigen antithrombozytären Therapie.

Quelle: Haemophilia (2010), 16 (Suppl. 4): 5