Zu wissen, wie der klinische Status und die Behandlungsmuster bei Patienten mit Hämophilie aussehen, ist eine Grundvoraussetzung für eine optimale Versorgung. Aus diesem Grund hat eine Gruppe von Wissenschaftlern Daten aus 43 Hämophiliezentren in 21 europäischen Ländern zusammengetragen, um sich ein Bild von der Situation zu machen.
Die internationale Arbeitsgruppe um Erstautor Prof. Wolfgang Schramm von der Abteilung für Transfusionsmedizin und Hämostaseologie der LMU München sammelte Daten von 1426 Patienten aus ganz Europa und stellte die Ergebnisse der European Study of Clinical, Health economic and Quality of Life outcomes in Haemophilia treatment (ESCHQoL) kürzlich beim Kongress der International Society on Thrombosis and Haemostasis in Boston vor.

1191 der Patienten litten an Hämophilie A und 202 an Hämophilie B, für die übrigen Teilnehmer lagen keine entsprechenden Informationen vor. 1003 von ihnen waren Erwachsene (Durchschnittsalter 35,2 Jahre) und 423 Kinder (im Mittel 10,7 Jahre alt). Der Anteil der schwer von Hämophilie Betroffenen lag bei den Erwachsenen bei 70,2 Prozent, bei den Kindern waren es 67,6 Prozent. Inhibitoren hatten sich in der Vergangenheit bei 12 Prozent der Erwachsenen und bei 16,5 Prozent der Kinder entwickelt. 24,5 Prozent der erwachsenen Hämophiliepatienten (225 von 701 schwer Betroffenen und 12 von 278 leicht Betroffenen) erhielten eine Prophylaxe, bei den Kindern war der Anteil mit 55,2 Prozent sehr viel höher (196/279 beziehungsweise 32/134).

55,3 Prozent der Erwachsenen und 44,2 Prozent der Kinder erhielten aus Plasma gewonnene Faktorkonzentrate, mit rekombinanten Faktorkonzentraten wurden 29,4 Prozent der erwachsenen Patienten versorgt und 43 Prozent der Kinder. Die Erwachsenen erlitten durchschnittlich in einem Zeitraum von 6 Monaten 9,0 Blutungen, wobei es sich hauptsächlich um Gelenkblutungen handelte (7,7). Bei den Kindern traten in diesem Zeitraum im Mittel 4,1 Blutungen auf – mehr als die Hälfte davon (2,1) waren Gelenkblutungen. Dabei erlitten die Kinder die erste Blutung überhaupt mit einem Durchschnittsalter von 12,5 Monaten, die erste Gelenkblutung im Alter von 24,8 Monaten. Bei den Erwachsenen lag der durchschnittliche Orthopaedic Joint Score bei 17,5. Der Paediatric Joint Score betrug im Mittel 4,3. Eine chronische Hepatitis C wurde bei 55,8 Prozent der Erwachsenen und bei 2,8 Prozent der Kinder festgestellt. 12,6 Prozent der Erwachsenen wies zudem eine HIV-Infektion auf, und 0,9 Prozent der Kinder litten an einer Hepatitis B.

"Anhand dieser Ergebnisse werden wir herauszufinden können, wo ein bisher noch nicht gedeckter Bedarf besteht, sowie für Europa einen Konsens über die beste Praxis in der Hämophilieversorgung zu finden", schreiben die Autoren.

Quelle: Kongress der International Society on Thrombosis and Haemostasis, 11.-16. Juli 2009, Abstract OC-WE-119