EAST LANSIG (Biermann) – Worauf sollten sich Eltern hämophiler Säuglinge in den ersten beiden Lebensjahren einstellen? Dieser Frage gingen US-Forscher nach, die zu diesem Zweck Daten amerikanischer Hämophilie-Zentren überprüften.

Dabei fand das Team um Dr. Roshni Kulkarni  von der Michigan State University in East Lansing heraus, dass von 547 betroffenen Babys 82% unter Hämophilie A litten. Die Diagnose „Hämophilie“ wurde bei 70 Prozent innerhalb des Monats nach der Geburt gestellt. In 40 Prozent der Fälle war bekannt, dass die Mutter Trägerin einer entsprechenden Mutation war, bei 23 Prozent war bereits Hämophilie in der Familie aufgetreten und in 35 Prozent der Fälle erfolgte die Diagnose aufgrund von Blutungen. Bei den übrigen zwei Prozent ließ sich nicht klären, wie es zu der Diagnose gekommen war.

In den ersten beiden Lebensjahren traten bei 81 Prozent der Kinder Blutungen auf (bei der Beschneidung, im Weichgewebe, in der Mundhöhle oder in Form von Kopfverletzungen).

Sogenannte intrakranielle Blutungen (Hirnblutungen) waren bei 37 Babys (7%) dokumentiert worden. In 18 Fällen waren sie spontan aufgetreten, in 14 Fällen bei der Geburt, in elf Fällen war ein Unfall die Ursache, in zwei Fällen ein nicht näher definierter  Eingriff und in einem Fall war die Ursache unbekannt.

Unter 176 Geräten für den zentralvenösen Zugang (CVADs) bei 148 (27%) Babys waren 137 Ports, 22 chirurgisch eingesetzte zentralvenöse Katheter und 20 peripher eingesetzte zentralvenöse Katheter. Ports hätten die geringsten Komplikationsraten gezeigt, berichten Kulkarni und Kollegen.

Inhibitoren verzeichneten sie bei 109 (20%) Babys, die höhere Raten von intrakraniellen Blutungen (14% gegenüber 5%), Platzierungen von CVAD (61% gegenüber 19%) und Komplikationen durch CVAD (44% gegenüber 26%) aufwiesen. Am häufigsten kam die Faktorersatztherapie mit rekombinanten Gerinnungsfaktor-Konzentraten zum Einsatz.

In ihrem Fazit bilanzieren die Wissenschaftler, dass Blutungen bei hämophilen Babys unter zwei Jahren häufig aufgetreten seien. Unterschiede bei den Raten der intrakraniellen Blutungen je nach Geburtsmodus hätten sie nicht feststellen können.

Wurden Neugeborene mit Faktor-Konzentrat behandelt, habe sich dies nicht auf die Inhibitor-Raten ausgewirkt, ergänzen sie. Die Hauptanlässe für die Behandlung seien kleinere Kopfverletzungen sowie Blutungen im Weichgewebe oder im Mund- und Rachen-Raum gewesen.

Quelle: Haemophilia, 04.11.2016; dx.doi.org/10.1111/hae.13081