Wissenschaftler vom Universitair Medisch Centrum Utrecht haben Risikofaktoren ausgewertet, die dabei helfen sollen, vorherzusagen, welche Patienten mit schwerer Hämophilie sehr wahrscheinlich Hemmkörper entwickeln werden.

"Die Faktor-Substitutionstherapie wird bei Patienten mit schwerer Hämophilie A durch die Bildung von Hemmkörpern gegen Faktor VIII bei rund einem Viertel der Kinder erschwert", schreiben Petra ter Avest und ihre Kollegen in der Dezemberausgabe des Journal of Thrombosis and Haemostasis.

Die Wissenschaftler wollten deshalb einen einfachen Punktwert entwickeln, mit dessen Hilfe bislang unbehandelte Hämophilie-Patienten nach ihrem Risiko für die Bildung von Hemmkörpern eingeteilt werden können.

Dazu wählten sie 332 Kinder mit schwerer Hämophilie aus, die an der CANAL-Studie teilgenommen hatten, und bestimmten die Risikofaktoren, die bei der ersten Behandlung vorlagen.

Von den Studienteilnehmern entwickelten 87 (25 Prozent) Hemmkörper. Zu den Risikofaktoren, die die Forscher identifizieren konnten, zählte der Umstand, dass bereits bei hämophilen Familienmitgliedern Hemmkörper aufgetreten waren (2 Punkte), Hoch-Risiko-Mutationen im Faktor VIII-Gen (2 Punkte) und eine intensive Behandlung bei der ersten Blutung (3 Punkte).

Hemmkörper traten bei sechs Prozent (sechs von 95 Patienten) der Kinder ohne Risikofaktoren auf, während in der Gruppe mit zwei Risikopunkten fast jedes vierte Kind (23 Prozent, 38 von 170 Patienten) und in der Gruppe mit mindestens drei Risikopunkten 57 Prozent (38 von 67 Patienten) der Kinder Inhibitoren entwickelten.

Von ihren Ergebnissen erhoffen sich die Forscher Fortschritte für die Therapie.

Quelle: J Thromb Haemost. 2008; 6 (12): 2048-54