ERFURT (Biermann) – Bei schwerer Hämophilie gilt heute die Primärprophylaxe als Therapie der Wahl, um die Gelenkfunktionen der betroffenen Patienten zu erhalten. Dabei wird mit der Dauersubstitution des Gerinnungsfaktors, an dem es mangelt, im Alter von sechs Monaten oder einem Jahr begonnen – unabhängig davon, ob zuvor Blutungen aufgetreten sind oder nicht.

Bei Kindern hat sich zudem die Sekundärprophylaxe, bei der mit der Dauersubstitution erst nach den ersten Blutungen begonnen wird, zum Schutz der Gelenke als günstiger erwiesen als die Behandlung nur im Blutungsfall.

Doch wie wirkt es sich aus, wenn eine Prophylaxe erst mit Verzögerung im Erwachsenenalter begonnen wird? Ein aktueller Bericht zum Fall eines 47-jährigen Mannes mit schwerer Hämophilie A aus Deutschland spricht nun dafür, dass ein Beginn der Prophylaxe auch im fortgeschrittenen Alter sinnvoll ist.

Dieser Patient wurde erfolgreich von der Bedarfsbehandlung auf die Prophylaxe umgestellt: In der Folge seien die Rate der jährlichen Blutungen sowie die Zahl seiner Krankheitstage am Arbeitsplatz zurückgegangen, berichten Steffen Schlenkrich von der Deutschen Hämophiliegesellschaft und Dr. Christine Schubert vom Helios-Klinikum Erfurt in der Fachzeitschrift „Hämostaseologie“. Dabei wurde die Prophylaxe auf die patientenspezifischen pharmakokinetischen Daten zugeschnitten, wozu zum Beispiel die Halbwertszeit von Faktor VIII zählt.

In ihrem Bericht vergleichen sie den nur geringen Anstieg des Verbrauchs von FVIII-Konzentrat um 16 Prozent und die Abnahme der Blutungsrate mit Daten aus zwei anderen aktuellen Untersuchungen.

Ein individualisiertes Dosierungsschema sollte diskutiert werden, lautet die Schlussfolgerung der Autoren. Zudem seien größere und längere in die Zukunft gerichtete Studien nötig, die sich mit dem Nutzen der erst im Erwachsenenalter begonnenen Sekundärprophylaxe befassen.

Quelle: Hämostaseologie 2013 Feb 25;33(2). [Epub ahead of print]