Wie findet man Spezialkliniken für Arthrose?

Ich habe schwere Hämophilie B. Inzwischen sind einige Gelenke stark verschlissen. Gibt es für die Gelenksoperationen besonders spezialisierte Kliniken, bzw. welche Kliniken sind das und welche sind zu empfehlen?

In der Regel sind die orthopädischen Abteilungen der Kliniken mit einem großen Hämophiliezentrum auf diese Operationen spezialisiert.Dort kann man sich bei den Orthopäden in der Sprechstunde vorstellen und die verschiedenen Möglichkeiten bis hin zum Gelenkersatz diskutieren. Dort ist auch eine enge Zusammenarbeit mit den Hämophilieärzten gegeben, die die Substitution während der Operation überwachen.
Einen Anhalt für große Hämophiliezentren gibt die Webseite der Deutschen Hämophiliegesellschaft. Am besten,
Sie sprechen zunächst mit einem Hämophiliearzt über die Möglichkeiten der Operation und die Erfahrungen auf diesem Gebiet.

Prävalenz von Hämophilie A, B und anderen Koagulopathien?

Gibt es irgendwo verlässliche Zahlen zu Prävalenzen zu Hämophilie A, Hämophilie B und zu „anderen“ Koagulopathien?

Hämophilie A und B sind X-Chromosomal vererbte Krankheiten, verursacht durch Mangel der Faktoren VIII und IX.
Die Häufigkeit der Hämophilie A liegt bei ca.: 1 pro 10 000 männlicher Neugeborenen. 

Die Häufigkeit der Hämophilie B liegt bei ca.: 1 pro 30 000 männlicher Neugeborenen.

Ein schwerer Mangel an den Gerinnungsfaktoren I, V, VII, X, XI ist sehr selten: jeweils 1 : 500 000 bis 1 : 1 000 000

Ein heterozygoter Mangel dieser Faktoren. ca. 1 : 1000, jedoch meist nicht klinisch relevant

Hereditäre Thrombozytopathien (Störungen der Blutplättchen) 1 : 250 000

Unterschiede zwischen Hämophilie A und B?

Ich habe eine Frage zu Hämophilie A und B: was ist der Unterschied zwischen diesen beiden Formen der Hämophile?

Der Unterschied zwischen den beiden Formen ist, dass bei der Hämophilie A der Gerinnungsfaktor VIII und bei der Hämophilie B der Gerinnungsfaktor IX fehlt. In der Ausprägung der Blutererkrankung macht das aber keinen wesentlichen Unterschied. Die englische Königin Viktoria war interessanterweise Überträgerin der seltener vorkommenen Hämophilie B.

Hinweise bei Kniegelenksspiegelung bei Hämophilie B und unter Vollnarkose?

Ich habe eine angeborene milde Hämophilie B. Die Faktor IX Aktivität liegt bei 11 %. Es steht an eine Kniegelenksarthroskopie wegen leichtem Innenmeniskuseinriss. Was sollte bei der OP in Vollnarkose beachtet werden? Ist eine Faktorensubstitution erforderlich?

Bei einer milden Hämophilie B mit einer Restaktivität von 11% sollten sie im Alltag keine Probleme haben, aber im Rahmen einer Operation kann es zu Blutungskomplikationen kommen. Für eine Arthroskopie sind 11% Faktor IX zu wenig. Für die geplante Operation sollte am besten ein Hämostaseologe bzw. ein Hämophiliezentrum einen Substitutionsplan erstellen. Der Faktor IX muss für die Arthroskopie mindestens auf über 50% substituiert werden und auch bis zum Abschluss der Wundheilung mindestens über 30% liegen. Für die Vollnarkose gibt es aufgrund der Hämophilie keine Besonderheiten. Für weitere Rückfragen stehe ich gern zur Verfügung.

Vasektomie bei Hämophilie B?

Ich bin 33 Jahre alt und habe Hämophilie B (Faktor 9) in einer weniger schweren Form. Da ich Vater dreier gesunder Jungen bin, ist meine Nachwuchsplanung abgeschlossen. Ich spiele daher mit dem Gedanken, eine Vasektomie vornehmen zu lassen. Meine Frage ist, ob ein erhöhtes Risiko bei einem solchen Eingriff besteht oder ob gar generell davon abzuraten ist?

Eine Vasektomie ist auch bei einer Hämophilie möglich. In Abhängigkeit der Restaktivität ihres Faktor IX ist allerdings eine Substitution mit Faktor IX zur Operation notwendig.
Das sollte im Vorfeld mit dem Operateur und einem Gerinnungsspezialisten bzw.. ihrem Hämophiliearzt abgesprochen werden. Adäquat substituiert besteht kein erhöhtes Risiko für Komplikationen.