UTRECHT (BIERMANN) – Die Klassifizierungskriterien der Hämophilie-Patienten stammen noch aus den 50er Jahren. Diese wurden kritiklos von der internationalen Gesellschaft für Thrombose und Blutstillung (International Society on Thrombosis & Haemostasis, ISTH) im Jahr 2001 übernommen.

Für die Forscher um Ingrid E. M. Den Uijl vom Universitair Medisch Centrum Utrecht war das Grund genug, zu überprüfen, ob diese Kriterien noch aktuell sind. Die Wissenschaftler gingen der Frage nach, ob bei der bisherigen Klassifizierung der Ausgangswert der Faktor-VIII-Aktivität zur Häufigkeit von Blutungen, zum Patientenalter bei der ersten Behandlung und zur jährlichen Anzahl von Gelenkblutungen passen.

Die Studienautoren haben herausgefunden, dass die Klasse der mittelschwer erkrankten Hämophilie-Patienten eine sehr hohe Variabilität aufweist und deswegen auch einer erhöhten Aufmerksamkeit bei der Behandlung bedarf.

Dazu analysierten die Forscher entsprechende Daten (das Alter bei der ersten Diagnose, der Behandlungsbeginn, das Auftreten und die Häufigkeit von Blutungen) von insgesamt 411 Patienten mit Hämophilie A, die alle nach 1970 geboren wurden. Diese Daten wurden dann mit der Basis-Aktivität des Faktors VIII verglichen.

Insgesamt war der Unterschied zwischen schwerer Hämophilie und nicht-schwerer Hämophilie eindeutig. Innerhalb der nicht-schweren Hämophilie war die Unterscheidung zwischen mittelschwerer und milder Hämophilie jedoch nicht immer so eindeutig. Nach den Angaben der Autoren, lag das hauptsächlich an der großen Variabilität in der Gruppe der Patienten mit mittelschwerer Hämophilie.

Patienten mit einer schweren Hämophilie erfuhren die oben genannten Eckpunkte bereits im Säuglings- und Kleinkindalter, also direkt nach der Geburt bis zu einem Alter von drei Jahren.

Dagegen hatten die Jungen mit mittelschwerer Hämophilie im Alter von zwei bis sieben Jahren ihre erste Diagnose, Therapie und behandlungsbedürftige Wunden.

Das Alter bei der ersten professionellen Behandlung von Patienten mit einer milden Hämophilie lag im Grundschulalter zwischen dem siebten und 14. Lebensjahr.

Somit überlappen die Altersangaben in der Gruppe der mittelschweren Hämophilie mit denjenigen Angaben von schwerer sowie milder Hämophilie.

Aus diesem Grund sind die Forscher der Meinung, dass die mittelschwer erkrankten Hämophilie-Patienten wegen der großen Variabilität innerhalb der Gruppe eine erhöhte Aufmerksamkeit und eine individualisierte Behandlung benötigen.

Quelle: Haemophilia, 5. Mai 2011