Hämophilie, das Leiden der Bluter, wird manchmal auch die "königliche Krankheit" genannt. Der Grund dafür ist Königin Victoria von England. Die Herrscherin, die einer ganzen Ära ihren Namen gab und unglaubliche 64 Jahre regierte, war Überträgerin der Hämophilie, an der fast nur Männer erkranken. Victoria hatte neun Kinder. Über ihre Töchter verbreitete sich die Hämophilie in den Herrscherhäusern Preußens, Spaniens und Russlands. Die Zarin, eine Enkelin Königin Victorias, holte den Hypnotiseur und Mönch Rasputin an den Hof, weil dieser ihren hämophiliekranken Sohn kurieren sollte. Rasputins Einfluss soll den Untergang des Zarenreiches beschleunigt haben. Ein Gen macht Geschichte!

Weil es keine wirksame Behandlung gab, litten viele Bluter aufgrund von Gelenk- und Muskelblutungen unter starken Schmerzen, schweren Gelenkarthrosen und starben meist früh. Es dauerte noch Jahrzehnte, bis die Ursache des mysteriösen Leidens geklärt wurde.

Die Blutgerinnung ist ein System aus mehr als einem Dutzend verschiedener Eiweißmoleküle. Sie funktioniert wie ein Dominospiel mit aufgestellten Steinen: Kippt ein Steinchen um, lässt es das nächste Steinchen umfallen und so weiter. So kann man eine ganze Kaskade auslösen, bis schließlich Tausende von Steinen umgefallen sind. Eine solche Kettenreaktion stellt auch die Blutgerinnung dar: ein Gerinnungsfaktor aktiviert den nächsten. Blutern fehlt ein Gerinnungsfaktor, weil dessen genetische Bauanleitung fehlerhaft ist. Die Kettenreaktion wird unterbrochen, das Blut gerinnt kaum noch.

In den 1960er Jahren gelang es, die fehlenden Gerinnungsfaktoren aus Spenderblut zu gewinnen und gefrierzutrocknen. Damit war es Blutern möglich, ihre Krankheit zu kontrollieren und ein weitgehend normales Leben zu führen. Aber in den 80er Jahren gab es einen furchtbaren Rückschlag. Über infizierte Spender war das Aids-Virus in die Gerinnungskonzentrate gelangt. Viele Hämophiliekranke wurden angesteckt.

Heute sind die Gerinnungsfaktor-Präparate aus Spenderplasma weitgehend sicher. Aber es ist der viel gescholtenen Gentechnik zu verdanken, dass die Gefahr noch weiter gesenkt wurde. Denn seit rund zehn Jahren gibt es in Zellkulturen hergestellte Gerinnungsfaktoren. Damit wird das Risiko Blutspende umgangen. "Diese Präparate sind ein entscheidender Fortschritt", sagt der Mediziner Rainer Zimmermann vom Heidelberger Hämophiliezentrum. "Wir bedauern, dass erst die Hälfte der Kranken mit ihnen behandelt wird." Grund: die Biotech-Produkte sind teurer ? der Preis der Sicherheit.

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Hartmut Wewetzer