Durch ihre Variante (vCJK) hat die seit Jahrzehnten bekannte, aber sehr seltene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit an Aktualität gewonnen.

In einem dem "Von-Willebrand-Faktor" gewidmeten Supplement des internationalen Wissenschfaftsmagazins Haemophilia wurde kürzlich über die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK oder auf englisch CJD) und das damit verbundene Risiko innerhalb der Blutprodukte-Therapie reflektiert.

Die CJK wurde zum ersten Mal in den 20er Jahren des letzten Jahrhunderts als klinisches Bild beschrieben. 1968 wurde sie zunächst experimentell und 1972 iatrogen – also im Rahmen einer ärztlichen Handlung – bei einer Hornhaut-Transplantation übertragen. Zahlreiche experimentelle Studien bei Nagern, Schafen und Primaten haben seitdem gezeigt, dass nur eine sehr niedrige Infektiosität im Blut besteht. Mit großer Wahrscheinlichkeit sind krankmachende Eiweiße (Prionen) für die CJD beim Menschen, bzw. BSE ("Rinderwahnsinn") beim Rind oder Scrapie bei Schafen verantwortlich.

Nachdem Hepatitis und HIV eine sehr traurige Vergangenheit repräsentieren, muss das Augenmerk ständig auf eventuell unterschätzte Viren oder sonstige Erreger gerichtet bleiben.

Die Variante sorgte für neue Bedeutung

Durch das Auftreten einer erstmals in Großbritannien beschriebenen Variante (vCJK) hat die CJK eine aktuelle gesundheitspolitische Bedeutung erlangt. Die vCJK wird auf die Übertragung eines infektiösen Erregers auf den Menschen zurückgeführt. Der Erreger wird über Nahrungsmittel aufgenommen, die aus Rindern hergestellt wurden, die entweder an BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) erkrankt oder BSE infiziert sind.

Ende Dezember 2003 wurde über einen ersten Todesfall an vCJK berichtet, bei dem die vCJK-Infektion durch eine Bluttransfusion während einer Operation im Jahre 1996 als möglich angesehen wird. Sowohl Blutspender wie Empfänger (beide zum Zeitpunkt der Blutübertragung frei von vCJK-Erkrankungszeichen) erkrankten im Nachhinein an einer vCJK und verstarben.

Bluttransfusionen von Einzelpersonen mit vCJK-Erregern haben im Vereinigten Königreich zur Infektion von vier Empfängern geführt, und mehrere Dutzend andere Empfänger sind in Gefahr. Plasma-Präparate und / oder Plasma-Proteine haben bisher zu keiner Infektion geführt. Und es gibt bisher auch keinen Hinweis einer Übertragung aus dem Blut von Blutspendern, das mit anderen Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit infiziert wäre.

Risikominimierung einer iatrogenen Übertragung

Strategien zur Verhinderung iatrogener Infizierung erfordern eine Risikominimierung bei der Gewinnung, Leukodepletion (zur Reduktion des vCJD-Risikos) und eine Vielzahl von Schritten im Plasma-Gewinnungs-Prozess, die die mögliche Infektiosität verringern; weitere Screening-Tests zur Erkennung von Infektionen seitens des Spenders sind in der Entwicklung.

Im Fachkreisebereich findet sich das Abstract mit Autorenhinweis, Summary und DOI.