Der bislang wenig untersuchten Gruppe von Patienten mit mäßig schwerer Hämophilie widmeten sich jetzt niederländische Forscher. Ihr Ergebnis zeigt, dass zwar die Behandlungsergebnisse zwischen denen der Patienten mit leichter und jenen mit schwerer Hämophilie anzusiedeln sind, die Betroffenen jedoch über eine erhebliche Last durch ihre Erkrankung klagen.

Aufgrund häufiger Blutungen sei bei mehr als 25 Prozent der untersuchten Patienten eine langfristige Prophylaxe eingeführt worden, schreiben Ingrid E. M. Den Uijl von der Van Creveldkliniek in Utrecht und ihre Kollegen.

Für ihre Untersuchung sandten die Wissenschaftler 1567 niederländischen Hämophilie-Patienten einen Fragebogen zu Blutungsmuster, Behandlung, Beeinträchtigung und Lebensqualität zu.

Insgesamt 1066 Befragte, die im Mittel rund 36 Jahre alt waren, schickten ihre Antworten zurück, darunter 16 Prozent mit mittelschwerer, 44 Prozent mit schwerer und 39 Prozent mit leichter Hämophilie.

Die Auswertung, die online am 17. August in der Fachzeitschrift Haemophilia erschienen ist, zeigte, dass die meisten der Patienten mit mäßigschwerer Hämophilie (73 Prozent) Blutungen im vorangegangenen Jahr angaben und ein erheblicher Prozentsatz der Patienten geschädigte Gelenke (43 Prozent), chronische Schmerzen (15 Prozent) und benötigte orthopädische Hilfsmittel (24 Prozent) angaben. Zudem berichteten 27 Prozent, sie seien aufgrund ihrer Behinderung arbeitslos.

Die Wissenschaftler beobachteten ferner, dass die Patienten mit mäßig schwerer Hämophilie große Unterschiede bei Blutungsmuster und Behandlungsergebnis aufwiesen. So gab ein Viertel dieser Gruppe einen schwereren Phänotyp und den zeitweiligen Einsatz der Prophylaxe zu Protokoll: Diese Patienten berichteten von häufigen Blutungen (im Mittel acht Blutungen pro Jahr), darunter zwei Gelenkblutungen. Ganze 68 Prozent von ihnen führten denn auch geschädigte Gelenke an.

Quelle: Haemophilia, online erschienen am 17. August 2008

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