Behandlung

Oberstes Behandlungsziel bei Hämophilie: Blutungen vermeiden

Wenn es bei Hämophilie-Patienten zu spontanen Blutungen kommt, sind in 70 bis 80 % der Fälle Gelenke betroffen, in weiteren 10 bis 20 % die Muskeln. Diese Ereignisse können mit Schmerzen sowie erheblichen Bewegungseinschränkungen einhergehen und das Gelenk dauerhaft schädigen. Blutungen in Organen und im Nervensystem sind dagegen selten, nehmen aber schnell ein lebensbedrohliches Ausmaß an. Unabhängig davon, wo sich Blutungen ereignen, kann es für Hämophilie-Patienten und ihre Ärzte daher nur ein Ziel geben: Blutungen bestmöglich zu vermeiden.

Bereits zwei bis drei Blutungen pro Jahr reichen aus, um Gelenkstrukturen unwiderruflich zu schädigen!

Faktorpräparate ersetzen die fehlenden Blutgerinnungsfaktoren

Seit Ende der 1960er Jahre wird die Hämophilie mit Präparaten behandelt, die den im Körper des Patienten fehlenden Gerinnungsfaktor enthalten. Man spricht von einer Substitutionsbehandlung. So wird beispielsweise bei der Hämophilie A der Faktor VIII in die Vene injiziert, bei der Hämophilie B der Faktor IX, beim Von-Willebrand-Syndrom der Von-Willebrand-Faktor und gegebenenfalls zusätzlich der Faktor VIII. Dank der Behandlung mit derartigen Präparaten nähert sich die Lebenserwartung von Hämophilie-Patienten mittlerweile der der Allgemeinbevölkerung an.

Hämophilie wird in Abhängigkeit vom Schweregrad der Erkrankung, Alter, Anzahl und Schwere der Blutungen sowie anderen Kriterien behandelt. Man unterscheidet dabei Bedarfs-(On-demand-)Behandlung und die Prophylaxe (Dauerbehandlung). Lesen Sie mehr zu diesen beiden Ansätzen unter On-demand/Prophylaxe.