Langzeit-Prophylaxe bei Erwachsenen mit schwerer Hämophilie A

Langzeit-Prophylaxe bei Erwachsenen mit schwerer Hämophilie A

22.04.15

Prophylaxe

MALAGA (Biermann) – Wie sollte bei der Langzeit-Prophylaxe erwachsener Patienten mit schwerer Hämophilie A am besten vorgegangen werden? Dazu gibt es keinen eindeutigen Konsens. Wissenschaftler stellten in einer aktuellen Studie die Erfahrungen vor, die sie mit Patienten an ihrem Zentrum im Zeitraum von 2006 bis 2013 gesammelt haben.

Alle Patienten waren über 18 Jahre alt und litten unter schwerer Hämophilie (Faktor-VIII-Aktivität <1%). Die Prophylaxe wurde anhand pharmakokinetischer Untersuchungen und späterer Anpassung nach dem Faktor-VIII-Talspiegel individuell zugeschnitten.

Das Forscherteam um Maria Eva Mingot-Castellano vom Universitätsklinikum im spanischen Malaga analysierte den FVIII-Verbrauch, die Blutungsrate, die Einhaltung der Therapie und potenzielle Nebenwirkungen.

Bei denjenigen Patienten, die während dieses Zeitraums mit der Langzeit-Prophylaxe begannen, verglichen die Autoren den FVIII-Verbrauch und die Blutungsrate mit denjenigen unter der vorangegangenen Bedarfsbehandlung.

Die Daten von insgesamt 18 Patienten wurden analysiert. Es zeigte sich, dass der mediane FVIII-Verbrauch pro Jahr und Kilogramm Körpergewicht bei 2374,2?IE lag. Bei jenen Patienten, die ab 2006 eine Tertiärprophylaxe erhielten, lag der jährliche FVIII-Verbrauch bei 2557,8 IE pro Kilogramm. Während der Bedarfsbehandlung hatte er bei 1696,8?IE/kg pro Jahr gelegen.

Der vermehrte Verbrauch zeigte allerdings eine deutliche Wirkung: Unter der Prophylaxe nahmen die jährlichen Blutungsereignisse um 88,3% ab, verglichen mit der Bedarfsbehandlung. Mingot-Castellano und ihre Kollegen beobachteten, dass die Patienten die Prophylaxe recht gut einhielten – die sogenannte Adhärenz lag bei 84%. Eine Anaphylaxie – eine allergische Reaktion – oder symptomatische thromboembolische Ereignisse traten nicht auf.

Bei Patienten mit schwerer Hämophilie A gebe es heute verschiedene Formen der Langzeit-Prophylaxe, bilanzieren die Autoren und ergänzen, dass auch die Gründe dafür unterschiedlich seien. Der FVIII-Verbrauch variiere in Abhängigkeit von der Begründung der Prophylaxe. Die vorgestellten Beobachtungen lieferten weitere Belege für die Effektivität der Langzeit-Prophylaxe bei erwachsenen Patienten mit Hämophilie A, ergänzen die Forscher.

Quelle: Blood Coagul Fibrinolysis. 2015 Mar 10. [Epub ahead of print]; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25767895