Knochenbrüche bei Hämophilie: Operation unproblematisch, wenn das Umfeld stimmt

Knochenbrüche bei Hämophilie: Operation unproblematisch, wenn das Umfeld stimmt

27.10.15

Faktor IX, Faktor VIII, Inhibitor, Operation, Prophylaxe

BONN (Biermann) – Knochenbrüche sind bei Menschen mit Hämophilie keine Seltenheit. Müssen sie operiert werden, ist die Zusammenarbeit mehrerer Fachdisziplinen erforderlich, um die Blutstillung (Hämostase) während der Operation aufrecht zu erhalten.

Doch fallen die Ergebnisse nach der Operation genauso gut aus wie bei Menschen ohne Hämophilie? Dieser Frage sind Forscher aus Bonn jetzt nachgegangen. Rückblickend überprüfte das Team um Andreas C. Strauss vom Universitätsklinikum Bonn Daten von 44 hämophilen Patienten ohne Inhibitoren, die wegen insgesamt 46 Knochenbrüchen operiert wurden, und verglich sie mit jenen von 46 passenden nicht hämophilen Patienten.

Die im Mittel gut 42 Jahre alten Patienten (Spanne 7-85 Jahre) mit Hämophilie A oder B, Von-Willebrand-Erkrankung oder Faktor-VII-Mangel wurden nach der Lokalisation ihres Knochenbruches klassifiziert: In sieben Fällen betraf der Bruch den Oberarm, in 12 Fällen den Unterarm, in 13 Fällen den Oberschenkel  und in 14 Fällen den Unterschenkel. Bei beiden Gruppen überprüften die Wissenschaftler die Dauer des Krankenhausaufenthaltes und der Operation, den Einsatz von Wunddrainagen sowie die Komplikationsraten.

Am Tag der Operation erhielten Patienten mit Hämophilie A oder B im Durchschnitt 109,1±27,4 Einheiten (U) Faktor VIII (FVIII) beziehungsweise Faktor IX pro Kilogramm (kg) Körpergewicht (KG) (Spanne 64,1-181,8 U). Während des Krankenhausaufenthaltes wurden im Schnitt 73,8±30,2 U pro kg KG (Spanne: 26,3–140,7 U) pro Tag für 14 Tage nach der Operation gegeben.

Patienten mit Von-Willebrand-Erkrankung erhielten am Operationstag im Durchschnitt 65,8±19,7 U
FVIII pro kg KG (Spanne: 44,4–84,5 U) und bis zu Tag 14 nach der Operation jeden Tag 42,8±17,4 U FVIII pro kg KG.

Patienten mit Faktor-VII-Mangel wurde im Durchschnitt 1,3 U FVII pro Kg KG (Spanne 0,2-1,8 U) am Operationstag verabreicht und dann bis zu Tag 14 nach der Operation jeden Tag 0,9 U pro kg KG (Spanne 0,5-1,4 U).

Alle Patienten erhielten zur Thromboseprophylaxe subkutan (= unter die Haut) injiziertes niedermolekulares Heparin.

Strauss und seine Kollegen konnten bei der Dauer des Krankenaufenthaltes vor der Operation keinen bedeutsamen Unterschied zwischen hämophilen und nicht hämophilen Patienten feststellen. In Bezug auf die Dauer des Klinikaufenthaltes nach der Operation blieben lediglich hämophile Patienten, die am Unterarm operiert wurden, signifikant länger im Krankenhaus (4,8 ± 3,7 Tage) als die Kontrollpersonen (2,2 ± 2,3 Tage; P = 0,039).

Bei hämophilen Patienten mit Knochenbrüchen des Unterschenkels dauerte die Operation mit 64,9 ± 26,6 min signifikant länger als bei den Kontrollpersonen (49,8 ± 37,9 min; P = 0,035). Weder die Häufigkeit noch die Liegezeiten von Wunddrainagen unterschieden sich zwischen den Gruppen signifikant. Die Gesamtrate an Komplikationen war in beiden Gruppen niedrig, ein statistisch signifikanter Unterschied war nicht erkennbar.

Aus ihren Auswertungen ziehen die Wissenschaftler die Schlussfolgerung, dass Knochenbrüche bei hämophilen Menschen sicher und mit geringer Komplikationsrate operiert werden können, wenn ein optimales interdisziplinäres Management rund um die Operation gegeben ist.

Wie sehr sich die Situation im Vergleich zu früher gewandelt hat, belegt eindrucksvoll eine Zahl, welche die Wissenschaftler in der Einleitung ihres Artikels nennen: Noch Mitte des 20. Jahrhunderts lag die Sterblichkeitsrate unter hämophilen Menschen, die sich einer kleineren oder größeren Operation unterziehen mussten, bei bis zu 66 Prozent!

Quelle: Haemophilia, online erschienen am 09.10.2015; dx.doi.org/10.1111/hae.12803