Inhibitoren bei hämophilen Brüdern ähnlich

Inhibitoren bei hämophilen Brüdern ähnlich

11.01.17

Hemmkörper, Inhibitor

FRANKFURT/MAIN (Biermann) – Entwickeln sich unter der Hämophilie-Therapie mit Faktor-VIII(FVIII)-Konzentrat neutralisierende Antikörper, stellt dies die aktuell schwerste Komplikation dar.

Zu den Ursachen, warum genau sich diese auch Inhibitoren oder Hemmkörper genannten Antikörper entwickeln, gibt es derzeit viele Hypothesen, vollständig geklärt ist dies jedoch nicht. Einige genetische Faktoren sind als Risikofaktoren für die Entwicklung von Inhibitoren anerkannt worden.

Ein internationales Wissenschaftlerteam um Dr. Jörg Kahle vom Universitätsklinikum Frankfurt analysierte den Einfluss genetischer Faktoren auf die humorale Immunantwort auf FVIII bei acht Brüderpaaren mit Inhibitoren. Humoral bedeutet „eine Körperflüssigkeit betreffend“, was sich in diesem Fall darauf bezieht, dass die von B-Lymphozyten produzierten Antikörper ins Blut abgegeben werden.

Zusammengenommen liefern die Daten einen ersten Hinweis darauf, dass die Eigenschaften der  gegen FVIII gerichteten Immunglobuline G bei hämophilen Brüdern mit Inhibitoren vergleichbar sind.

Am Gerinnungszentrum Frankfurt beschäftigen sich die Forscher eingehend mit Hemmkörpern, um diese detailliert zu charakterisieren. „Da die Hemmkörper an funktionelle Regionen des FVIII-Proteins binden, ist vor allem die Identifizierung dieser Bindungsstellen (auch Epitope genannt) von großem klinischem Interesse“, heißt es auf der Internetseite des Forschungslabors MHI. Dabei soll geprüft werden, ob sich verschiedene Bindungsstellen oder die Zusammensetzung der Hemmkörper-Population bei der Immuntoleranz-Therapie zur Beseitigung der Hemmkörper unterschiedlich auswirken.

Langfristig solle eine neuartige Immuntherapie zur dauerhaften Beseitigung der Hemmkörper und der Hemmkörper-produzierenden Zellen bzw. von deren Vorläufer-Zellen entwickelt werden. In einem ersten Schritt wurden Antikörper gegen die Hemmkörper von Patienten (anti-Hemmkörper genannt) isoliert und charakterisiert. Ob sie direkt therapeutisch einsetzbar sind, um Hemmkörper  zu neutralisieren oder zu reduzieren, etwa im Vorfeld oder während einer klassischen Immuntoleranz-Therapie, muss sich erst noch zeigen.

Internetseite zum Forschungslabor des Frankfurter Gerinnungszentrums: www.gerinnungszentrum-frankfurt.de

Quelle: Haemophilia, online erschienen am 08.11.2016; dx.doi.org/10.1111/hae.13105