Hämophilie-Überträgerinnen: Verstärkte Blutungsgefahr

Hämophilie-Überträgerinnen: Verstärkte Blutungsgefahr

10.10.14

Faktor IX, Faktor VIII, Konduktorin, Schwangerschaft

MONTPELLIER (Biermann) – Bei Hämophilie gilt verständlicherweise die Hauptsorge den Betroffenen. Doch Forscher aus Frankreich haben sich nun damit beschäftigt, ob auch in der Versorgung der Überträgerinnen („Konduktorinnen“) des defekten Gens Besonderheiten zu beachten sein. Zu diesem Zweck untersuchte das Team um Pauline Sauguet rückblickend die Krankenakten von Konduktorinnen, die sich zwischen 1995 und 2011 an das Universitätsklinikum im französischen Montpellier gewandt hatten.

Sauguet und ihre Kollegen schickten diesen Patientinnen Fragebögen zu und erfassten Daten zu biologischen Charakteristika, Blutungsneigung und Versorgung während der Schwangerschaft.

Insgesamt 64 Konduktorinnen nahmen an der Studie teil. Ihr medianer* Faktor-VIII- oder Faktor-IX-Spiegel lag bei 52 Prozent (Spanne 15–137%). Die Auswertung ergab ferner, dass bei 31 Prozent der Konduktorinnen die Menstruationsblutung länger als sieben Tage lang anhielt.

Die Entbindungen erfolgten in 76 Prozent der Fälle auf normale Weise. Rund die Hälfte fand in einer spezialisierten Klinik mit hohem Versorgungsniveau statt. Nach der Geburt traten bei 10,8 Prozent der jungen Mütter primäre und bei 8,5 Prozent sekundäre Blutungen auf.

Das Fazit der Autoren um Sauguet: „Das Blutungsrisiko bei Überträgerinnen von Hämophilie hängt mit den Konzentrationen ihres ‚anti-hämophilen‘ Faktors zusammen.“ (= Faktor VIII bei Hämophilie A und Faktor IX bei Hämophilie B). Um die Versorgung der Konduktorinnen zu verbessern, regen sie eine fachübergreifende und standardisierte Krankenakte an, mit einem spezifischen Fragebogen zur Auswertung von Blutungen. Zudem fänden sie ein regionales Register sinnvoll, dass alle Konduktorinnen auflistet – ungeachtet ihrer Werte des ‚anti-hämophilen‘ Faktors.

* Der Median oder Zentralwert stellt in der Statistik den Mittelwert für Verteilungen dar. Er teilt zum Beispiel einen Datensatz so in zwei Hälften, dass die Werte in der einen Hälfte kleiner oder gleich dem Medianwert sind, die Werte in der anderen Hälfte größer oder gleich dem Medianwert.

Quelle: Sauguet P1, Aguilar-Martinez P1, Boulot P2, Escudié JB3, Schved JF1, Biron-Andréani C4. [Carriers of haemophilia: Experience of a French university hospital.]
J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 2014 Sep 25. pii: S0368-2315(14)00224-5. [Epub ahead of print]; Web: dx.doi.org/10.1016/j.jgyn.2014.08.009