Entwicklung von Inhibitoren bei leichter und moderater Hämophilie im Fokus

Entwicklung von Inhibitoren

20.06.17

Inhibitor

AMSTERDAM (Biermann) – Die Entwicklung von Hemmkörpern (Inhibitoren) stellt bei der Behandlung der Hämophilie eine gefürchtete Komplikation dar. Warum genau sich Inhibitoren entwickeln, ist nach wie vor nicht abschließend geklärt.

In einer neuen internationalen Studie wurde nun untersucht, ob intensive Episoden einer Behandlung mit Faktor-VIII-Konzentrat bei Patienten mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A einen Risikofaktor darstellen könnte. Bei Patienten mit schwerer Hämophilie habe es in Studien entsprechende Hinweise gegeben, schreibt das Forscherteam um A. S. van Velzen vom Academisch Medisch Centrum Amsterdam.

Die Wissenschaftler verglichen 75 betroffene Patienten mit Inhibitoren (=Fälle) mit 223 Kontrollpatienten. Diese Patienten stammten aus der INSIGHT-Kohortenstudie und hatten Werte an Faktor-VIII-Aktivität zwischen 2 und 40 Prozent. Zum besseren Vergleich wurden Fälle und Kontrollpatienten nach Geburtsdatum und der kumulativen Zahl an Tagen, an denen sie mit Faktor-VIII-Konzentraten behandelt worden waren (=Expositionstage), einander zugeordnet.

Die Auswertung zeigte, dass eine Maximalbehandlung mit fünf oder zehn aufeinander folgenden Expositionstagen das Risiko für Inhibitoren nicht erhöhte. Hingegen gingen sowohl eine Operation als auch eine höhere mittlere Dosis FVIII-Konzentrat (>45 IU/kg/Expositionstag) mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von Inhibitoren einher (Operation: 4,2-fach erhöht; höhere Dosis: 7,5-fach erhöht).

„Unsere Befunde sprechen dafür, dass eine hochdosierte FVIII-Behandlung und Operationen das Risiko für die Entwicklung von Inhibitoren bei nicht schwerer Hämophilie A erhöhen“, bilanzieren die Studienautoren. Angesichts der Auffassung, dass Patienten mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A ihr Leben lang ein Risiko für die Entwicklung von Inhibitoren haben, empfehlen sie, dass Ärzte die Argumente für die FVIII-Dosis und elektive – also nicht zwingend erforderliche – Operationen besonders kritisch überprüfen.

Quelle: J Thromb Haemost online erschienen am 25.04.2017; dx.doi.org/10.1111/jth.13711