Bei Überträgerinnen von Hämophilie sehr seltene Blutungsstörung möglich

Bei Überträgerinnen von Hämophilie sehr seltene Blutungsstörung möglich

01.09.15

Schwangerschaft

LONDON (Biermann) – Beim angeborenen, kombinierten Faktor V-/VIII-Mangel (F5F8D) handelt es sich um eine sehr seltene Blutungsstörung. Sie kann einerseits durch das Zusammentreffen einer vererbten Hämophilie A und eines Faktor V-Mangels entstehen. Andererseits kann sie ein eigenständiges Krankheitsbild darstellen, vor allem bei Ehen unter engen Verwandten.1

Es gibt nur wenige Literaturdaten zu geburtshilflichen und gynäkologischen Problemen bei Frauen, die unter F5F8D leiden.

Daher befassten sich D. Spiliopoulos und R.A. Kadir vom Katharine Dormandy Haemophilia Centre und der Abteilung für Gynäkologie und Geburtshilfe am Royal Free Hospital, London, im Rahmen einer Literaturarbeit mit diesem Thema und stellten zudem die Fälle zweier Patientinnen mit dieser angeborenen Erkrankung vor.

Ihre Suche in Datenbanken förderte 23 relevante Artikel aus den Jahren 1976-2015 mit insgesamt 86 Frauen zutage.

Wenig überraschend: Schwere Menstruationsblutungen waren das häufigste Blutungssymptom bei den betroffenen Frauen (49%). Wiederholte Blutungen beim Eisprung und blutgefüllte Zysten am Eierstock wurden von 3 Frauen berichtet.

Inklusive der beiden neuen Fallberichte lagen Daten zu 19 Schwangerschaften vor. Fehlgeburten kamen offenbar nicht vor. Blutungen nach der Geburt wurden bei sechs Entbindungen (32%) beschrieben.

Eine enge Zusammenarbeit zwischen den für Hämophilie, Geburtshilfe und Gynäkologie zuständigen Teams sei wichtig, um geburtshilflichen und gynäkologischen Blutungskomplikationen vorzubeugen und sie zu behandeln, bilanzieren die Wissenschaftler.

Quelle: Blood Coagul Fibrinolysis. 2015 Sep 16. [Epub ahead of print]

  1. link.springer.com