Ähnlich wie bei der “normalen” Hämophilie handelt es sich hierbei um eine Gerinnungsstörung des Blutes, wodurch sich die Wunde nicht vollständig bzw. nicht schnell genug verschließt. Der Grund: Im Blut wird ein Gerinnungsfaktor durch körpereigene Antikörper blockiert. Die Folgen sind oft schwerwiegend. Die spontan erworbene Hämophilie unterscheidet sich im Wesentlichen von der “normalen” Hämophilie dadurch, dass sie spontan bei zuvor gesunden Patienten auftreten kann. Sie wird also nicht vererbt sondern kann in Zusammenhang mit einer Schwangerschaft, mit Autoimmun- oder Krebserkrankungen sowie mit der Einnahme bestimmte Medikamente stehen. Hinzu kommt, dass nicht nur Männer sondern auch Frauen betroffen sein können.
Die Häufigkeit dieser Erkrankung liegt bei ca. 1-2 Patienten pro 1 Million Einwohner und ist somit noch weitaus seltener als beispielsweise die Hämophilie A mit 1 Patient auf 10.000 Einwohner.
Sowohl für die akute Blutungssituation als auch zur Eliminierung der Antiköper, welche die Krankheit auslösen, gibt es inzwischen geeignete Therapien, die sorgfältig auf die zugrunde liegende Begleiterkrankung und Symptomatik abgestimmt werden müssen.
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